患者,生于1956年,2岁前健康,随后出现癫痫发作。最初表现为抽搐伴短暂意识丧失,随后出现几次全面性强直-阵挛发作。诊断为青少年肌阵挛癫痫。

发作频率逐渐增加,到16岁时,因反复癫痫持续状态而往返医院治疗。联合服用卡马西平、苯巴比妥、苯妥英和丙戊酸治疗,尽管血液药物浓度正常,但每天仍有发作。

检查

患者检查正常,视频脑电图监测示双额叶癫痫。

诊断

双额叶起始的部分性癫痫,偶尔继发全面性发作和癫痫持续状态。

治疗及疗效

1987年患者31岁时,因服用丙戊酸,快速增加到120kg。给予氨已烯酸50mg/(kg·d)(6g/d),发作很快消失。逐渐减量并于1989年停用苯巴比妥,保留卡马西平及氨己烯酸。患者无癫痫发作,即开始全职工作,学习驾驶、成家并育有两子。患者已过上了正常人的生活。

在过去几年内,针对氨己烯酸高达40%以上、不可逆视野缺损的副作用，业内就该药的适应证进行了热烈讨论,尽管多数患者无症状。60%~80%的患者在服用氨己烯酸后未有出现上述副作用,但该患者闻知这种可能性后，尽管其视野检查正常,不再愿意继续服用氨己烯酸。此外,尚发现患者患有贫血,可能与氨己烯酸有关时,遂渐减停该药并用托吡酯代替。

4个月后,氨己烯酸减量到1g/d,托吡酯增加到400mg/d,卡马西平剂量没有变化。当氨己烯酸减量到4g/d时,患者出现了肌阵挛发作,偶尔出现全面性强直-阵挛发作。患者不得不停止驾驶,待在家里不再工作。因为患者孩子们以前未见其发作,当看到他们的父亲发作时都很震惊。经铁剂治疗,贫血得以纠正。后经广泛调查,患者贫血系饮食中铁含量低所致,并无其他原因。

服用托吡酯后,该患者体重减轻了,但易激惹、表达有障碍。最终,病情恶化、频繁出现全面性强直-阵挛发作,于2000年3月入院治疗。入院后停用托吡酯并恢复氨己烯酸剂量到5g/d,发作立刻消失,精神好转。服药期间定期监测血红蛋白及视野。

评论

该案例说明患者和医生在选择氨己烯酸时所面临的窘境。氨己烯酸是一种非常有效的抗,并不是所有的患者都会出现副作用。该药能显著改善难治性癫痫患者的生活质量,在变更该药时要非常谨慎。

从这一病例中我学到了什么?

正如该病例,过分积极地停用氨己烯酸,可能会严重降低患者的生活质量,直至恢复使用该药。停药利弊必须事先和患者详细讨论。